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            医学科普

            肾病综合征

            发表者任献国 人已读

                                                                     东部战区总医院(原南京军区总医院)儿童肾脏诊疗中心任献国

            61  肾病综合征总论

            611 概述

            小儿肾病综合征(nephritic syndrome, NS)是一组由多种病因引起的肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高大量血浆蛋白自尿中丢失导致一系列病理生理改变的临床综合征临床表现四大特征?#23401;?#22823;量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症程度不同的水肿以١两项为必备条件

            本病是小儿常见的肾脏疾病在小儿肾脏疾病中其发病?#24335;?#27425;于急性肾小球肾炎1982年我国20个省市105所医院住院病儿统计结果肾病综合征占同期住院的内科泌尿?#23548;?#30149;患儿的21%其中58.9%为初次发病?#20449;?#27604;例为3.7:1发病年龄多为学龄前儿童3-5岁为发病高峰1992年24个省市又进行一次类似调查本病占内科泌尿疾病患儿31%较1982年有增加趋势国外报导16岁以下人口中每年有2-7/10万的新病例发生黑人儿童似乎比白人儿童发病率略高

            612 病因与分类

            小儿肾病综合征虽都具有上述四大临床表现但却包括了不同病因病理改变各异的多种肾小球疾病因而研究者从不同角度给予分类或?#20013;停?#20197;期指导临床工作及探?#25351;?#30149;本?#30465;?/p>

            6121  临床分类  目前我国儿科临床按传统观点将本综合征分为三类即原发性继发?#38498;?#20808;天性三种

            1. 原发性肾病综合征  指病因不清楚原发病变在肾小球的疾病在原发性肾小球疾病过程中如急性肾小球肾炎急进性肾炎慢性肾小球肾炎等均可在疾病过程中出现NS按国内临床分类又可分为单纯型(型)和肾炎型(型)前者只具备上述大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症?#20843;?#32959;四大特点而后者除具备上述四大临床表现外还具备以?#28388;南?#20013;之一项或多项表?#32456;]孩?#23615;红细胞>10/高倍视野(两周内3次离心尿检查)反复出现或?#20013;?#39640;血压学龄儿童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg)学龄前儿童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg)并排除因使用皮质类固醇所致者氮质血症血浆尿素氮>10.7mmol/L(30mg/dl)排除血容量不足所致血总?#22266;?#27963;性或?#22266;C3反复降低临床以型多见据我国资料对1462例住院病例分析?#23401;?#22411;为68.4%型31.6%

            2. 继发性肾病综合症  指继发于全身?#32422;?#30149;(如系统?#38498;?#26001;狼疮)或具有明确病因(如感染)者其病因广泛而复杂以下仅列出小儿时期较常见者

            (1) 全身性系统?#32422;?#30149;?#21512;低承院?#26001;狼疮过敏性?#20687;?#32467;节性多动脉炎混合性结缔组织病皮肌炎等

            (2) 感染?#21512;?#33740;性感染链球菌感染后肾炎细菌性心内膜炎心脏分流术感染性肾炎等病毒及其它类感染乙型肝炎丙?#36879;?#28814;巨细胞病毒水?#24739;EB病毒疟疾先天性或继发性梅毒等

            (3) 药物或过敏青霉胺丙磺舒汞三甲双酮卡托普利非类固醇抗炎药干扰素血清及预防接种等

            (4) 家族遗传?#32422;?#30149;Alport综合征甲膑综合征及镰状红细胞贫血等

            (5) 代谢?#32422;?#30149;糖尿病粘液性水肿

            (6) 肿瘤Wilms瘤白血病霍奇金氏淋巴瘤及多发性骨髓瘤等

            (7) 其他肾移植慢性排导?#20174;?#24694;性肾小球硬化及肾动脉狭窄等

            3. 先天性肾病综合征  常指由遗传因素所致的芬兰型?#22836;?#33452;兰型先天性肾病

            1990年Steffensen等将初生3个月内的先天性肾病分为五类?#23401;?#33452;兰型先天性肾病属常染色体隐性遗传病?#33268;?#24615;?#30340;?#30828;化多见于足月儿有家族发病倾向疾病发展迅速多在3岁?#20843;?#20110;肾功能衰竭肾小球多数受累小球毛细血管管腔闭塞伴纤维化儿童型先天性肾病我国较常见发病于3个月至3岁小儿多见于1-3岁婴幼儿其病理类型多样化如微小病变局灶肾小球硬化增殖性肾炎(包括?#33268;?#24615;渗出性?#30340;?#24615;新月体形式局灶性膜增殖性等)?#32422;?#32958;小球硬化等与原发性肾病组织学不同点是本症?#30340;?#22686;生性肾炎中无免疫沉积物可见继发性先天性肾病多数继发于梅毒感染其病理类型是?#30340;?#22686;殖性肾炎或膜性肾炎基底膜增厚是主要异常光镜与电镜均显示上皮下沉积物(IgG纤维蛋白)继发于弓形体病者其肾脏病理多为?#33268;?#24615;肾小硬化继发于巨细胞包涵体病毒感染者肾脏病理示近曲小管扩张小球?#30340;?#32454;胞中度增生及间质炎症?#20174;?#20808;天性肾病合并其它遗传疾病如指?#20303;?#39628;骨发育不良(常染色体显性遗传病)生殖器异常及眼膈肾综合征(伴性隐性遗传)

            6122 病理分类  小儿时期NS常见的病理类?#22836;?#20026;微小病变(MCNS)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)膜增生性肾小球肾炎(MPGN)毛细血管内增生性肾炎(EnPGN)?#30340;?#22686;生性肾炎(MsPGN)还包括伴有IgAIgG沉积及伴有IgM沉积性肾炎等(祥见表2-1-1)在原发性NS中各种病理类型所?#24613;?#20363;各家报导不完全一致这可能与肾穿刺时病员的年龄病例来源及穿刺指征不一所致(表2-1-2)

             

             

             

             

            表2-1-1  原发性肾病综合征的组织学分类

            微小肾小球异常(微小病变脂性肾病)

            ?#30340;?#22686;生性肾炎(IgA肾病及非IgA肾病)

            局灶节段性肾小球硬化(局灶硬化)

                ?#30340;?#22686;殖性肾炎附加节段性硬化和玻璃样变或附加球性硬化

            ?#33268;?#24615;?#30340;?#30828;化

            膜性肾小球肾炎(膜性肾病)

            ?#30340;?#27611;细血管性肾炎(膜增殖性肾小球肾炎)

            内皮下沉积(型)

            膜内致密物沉积(致密物沉积病型)

            有其他结构变化或附加的特征(型)

            毛细血管内增殖性肾炎

            ?#33268;?#24615;损害有或没有新月体

            局灶和节段性损害有或没有新月体

            纤维丝或触须样肾小球肾炎

            其他慢性硬化性损害

             

             

             

            表2-1-2  不同来源NS患儿的病类型

             

            转诊病例

            非选择病例

             

            病例数

            %

            病例数

            %

            MCNS

            209

            41

            98

            77

            FSGS

            88

            17

            12

            9

            MPGN

            82

            16

            6

            5

            MsPGN

            61

            12

            8

            6

            MN

            44

            9

            2

            2

            婴儿特有改变

            17

            3

            0

             

            未能分类

            11

            2

            1

            1

            共    计

            512

            100

            127

            100

             

            1981年Glassock等报告小儿与成人患者之间病理分布情况如表2-1-3

             

             

            表2-1-3  不同年龄NS患者的病理类型(%)

             

            小儿(n=1066)

            成人(n=428)

            MCNS

            66

            21

            MN

            4

            32

            FSGS

            8

            8

            MPGS

            9

            5

            MsPGN

            3

            2

            EnPGN

            6

            30

            其  它

            4

            2

             

            我国1996年20个单位报告的2315例小儿肾活检材料中原发性NS共699例其中临床诊为单纯型者407例肾炎型者292例其病理类型如表2-1-4

            表2-1-4  我国小儿NS病理类型

             

            单纯型(n=407)

            肾炎型(n=292)

            合计(例)

            %

            MCNS

            122

            9

            131

            18.7

            轻微改变

            63

            9

            72

            10.3

            局灶增生

            15

            9

            24

            3.4

            MsPGN

            142

            122

            264

            37.8

            EnPGN

            2

            14

            16

            2.3

            FSGS

            45

            36

            81

            11.6

            MN

            10

            32

            42

            6.0

            MPGN

            3

            34

            37

            5.3

            其  他

            5

            27

            32

            4.5

             

            613 病理生理

            本症一系列临床表现主要起源于大量蛋白尿血浆中蛋白质大量从尿中丢失导致低蛋白血症进而引起水肿高脂血症及其他器官系统的并发症

            6131  蛋白尿(Proteinuria)正常肾小球毛细血管壁的滤过屏障即滤过膜(包括内皮细胞基膜上皮细胞及裂孔膜)限制大部分蛋白质通过因而肾小球囊腔内的原尿中蛋白浓度仅为0.01-0.1g/L当肾小球滤过膜受免疫或其他致病因子损伤后其电荷屏障和(或)孔径屏障减弱血浆蛋白滤过增多致尿中蛋白大量增加在微小病变时主要是电荷屏障减弱使生理PH时带负电荷的?#22836;肿?#37327;(MW=70000-150000)的蛋白质(主要为白蛋白)由尿中丢失在非微小病变时孔径屏障也多受累故大?#32959;?#37327;(MW=>150000)的蛋白质如IgM2-巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白等也同时漏出而成非选择性蛋白尿

            近年来发现NS时除血浆白蛋白丢失外还有其他蛋白成分的丢失造?#19978;?#20851;的器官系统功能失调或合并症如微量元素载体蛋白的丢失?#21512;?#36716;铁蛋白丢失可致缺铁性贫血锌结合蛋白丢失致小儿?#27602;?#38556;碍食欲低下还影响胸腺素合成和淋巴细胞增生致细胞免疫异常多种激素结合蛋白的丢失25-羟骨化醇结合蛋白的丢失致钙代谢紊乱肠道钙吸收减少血钙下降?#24739;?#29366;腺素结合蛋白丢失致血T3T4下降甲状腺功能异常皮质醇结合蛋白下降则血中游离皮质醇升高致皮质?#21363;?#35874;异常免疫球蛋白的丢失易致抗感染能力下降前列腺素结合蛋白的丢失可使前列腺素代谢改变甚至影响血栓形式抗凝血酶的丢失?#29366;?#21457;高凝状态脂蛋白酶的丢失会影响极低密度脂蛋白和低密度脂蛋白代谢促进高脂血症形式

            6132 低白蛋白血症(hypoalbuminemia)  大量蛋白尿的直接后果便是低白蛋白血症此症也是本综合症病理生理改变的主要影响因素它对机体内环境的稳定及多种物质代谢有重大影响当血浆白蛋白下降低于25g/L时血浆胶体渗透压明显下降体内的液体分布发生改变血管内液体大量向组织间区转移致间质区水肿同时致循环有效血容量下降导致机体一系列生理病理改变如神经内?#32622;?#31995;统失调钠水潴留脂蛋白代谢异常致高脂血症高凝状态形成等

            低白蛋白血症主要系血浆蛋白自尿中丢失所致但其低下程度与尿蛋白量有时不完全一致故不少学者认为可能与本病时白蛋白的合成不足分解代谢(肾小管处)增加或肾外途径(如胃肠道)的丢失有关学者注意到本症中伴尿中蛋白丢失而肝脏合成蛋白增加正常人每日肝合成蛋白130-200mg/Kg可代偿增至500mg/Kg其合成率除与肝功能有关外还受蛋?#21672;?#20837;和热量摄入的影响当有适量摄入(每日蛋白质1.2-2.0g/Kg每日热量>35Kcal/Kg)时可合成较好在NS中常未能显示出这一代偿效果可能与患儿摄入不足有关正常血循环内白蛋白约有5-12%在肾肠肝周围组织?#21364;?#36827;行分解代谢肾局部约占总分解的10%动物实验证明肾病大鼠白蛋白分解代谢明显增高肾局部所?#24613;?#29575;也增加虽有报告在本综合症中有胃肠道的白蛋白丢失但还未能得到大多数学者共识

            6133 高脂血症(hyperlipidemia)  原发性NS时多伴有高脂血症其增高程度常与蛋白尿程度及血浆白蛋白水?#36739;?#20851;此外还与患者年龄膳?#24120;?#32958;功能状态皮?#22987;?#32032;应用等多种因素有关高脂血症常?#20174;?#20026;高脂蛋白血症NS患儿血胆固醇增高显著?#35270;?#19977;酯则不同个体或病期而异但?#20013;?#24615;大量蛋白尿及重度低白蛋白血症者多有增加疾病早期极低密度脂蛋白(VLDL?#35270;?#19977;酯的主要载体)及低密度脂蛋白(LDL胆固醇的主要载体)即增高高密度脂蛋白(HDL)可正常降低或增高亦依赖于血浆白蛋白下降程度(表2-1-5)及原发病的性质HDL2的下降多于HDL3尿中载脂蛋白也增加

            表2-1-5  肾病综合征时脂蛋白的变化

            血浆白蛋白

            (g/L)

            血浆脂蛋白

            VLDL

            LDL1

            LDL2

            HDL2

            HDL3

            35-20

            正常或

            正常或

            或正常

            20-10

            正常

            <10

            NS时高脂血症的原因较为复杂可能与脂蛋白代谢紊乱有关首先是肝脏合成脂蛋白增多这是肝对低白蛋白血症及由之引起的血浆渗透压血液?#25345;?#24615;改变的?#20174;?#24182;不直接与肝脏白蛋白合?#19978;?#32852;系其次是因脂蛋白清除率下降这是由于有关酶的活性下降如脂蛋白酶(可清除VLDL中?#35270;?#19977;酯)活性下降30-60%卵磷脂转酰酶(催化胆固醇酯化)活性因低蛋白血症而降低且酶自尿中丢失

            高血脂症对机体的不利影响有?#23401;?#32958;小球滤出的脂蛋白对?#30340;?#32454;胞具有毒性作用有可能导致肾小球硬化增加血小板的聚集可促发高凝及血栓栓塞等合并症长时间高脂血症尤其LDL上升及HDL下降可产生动脉粥样硬化但因微小病变时尿中丢失HDL比其它非微小病变肾病者少故血中HDL相对较高因而动脉粥样硬化性心血管合并症并不多见

            6134 水肿(edema)  是NS病儿的常见症状其发生机制传统认为主要是大量尿蛋白丢失血浆白蛋白浓度降低导致血浆胶体渗透压降低血管内液体渗漏入组织间隙血浆容量减少通过容量和压力感受器使机体保留水钠有关的神经体液等因子?#24739;?#27963;如促使交感神经兴奋儿茶酚胺?#22836;Q?#32958;素血管紧张素醛固酮系统活性增强继发抗利尿激素?#32622;?#22686;多利钠因子受到抑制等致使体内水?#20854;?#30041;水肿明显此理论强调血容量下降这一机制故称之为充盈不足学说(underfilling theory)但近年来有些学者观察到NS时并不都伴有血容量下降血浆的肾素血管紧张素水平亦不一定升高故提出本征中有原发性水?#20854;?#30041;而并非血容量下降所致且由于原发性水?#20854;?#30041;可导致血容量扩张与上述理论相反故又称为过度充盈学说(overfilled theory)事实上NS中水肿发生机制?#21448;G?#21487;能是多种因素综合作用所致且不同患者不同病期其机制可能不一

            614 临床表现

            一般起病隐匿常无明显诱因少数病例发病前有病毒性或细菌性上呼吸道感染史有一研究报告70%肾病复发者与病毒感染有关其中证实病毒的有51.6%

            水肿常是?#39029;?#26368;先发现的症状开始见于眼睑及颜面逐渐遍?#20843;?#19979;肢甚至周身重者可出现体腔积液如腹水胸水心包积液男孩可有显著的阴囊水肿水肿一般为凹陷性重症水肿患者于腹壁大腿及上臂皮肤可见白纹或紫纹

            水肿明显者多伴?#24515;?#37327;减少尿色变深无并发症者多无肉眼血尿约有15%患者可出现短暂的镜下血尿大多数NS患者血压正常少数有轻度血压增高?#20013;?#24615;高血压或(和)?#20013;?#24615;镜下血尿提示为肾炎型NS

            较长时间大量蛋白尿可致患儿蛋白质营养不良表现为面色苍白皮肤干燥头发枯黄指(趾)甲有?#21672;?#27178;纹患儿精神萎靡倦怠乏力食欲减退有时有腹泻多量腹水时可伴腹胀腹痛反复发作长期应用皮?#22987;?#32032;患儿可有生长发育落后等表现

            615 合并症

            小儿NS常见的合并症如下

            1. 感染  是本症中最常见的合并症之一感染不仅可使病情反?#20174;?#21709;治疗效果重者可直接导?#28388;?#20129;本症易发生感染原因?#23401;?#20307;?#22909;?#30123;功能低下(血中IgG自尿中丢失合成减少分解代谢增加)常有细胞免疫功能异常转铁蛋白及锌结合蛋白自尿中丢失影响免疫调节和淋巴细胞功能改变蛋白质代谢营养不良及?#22266;?#31995;统异常改变水肿致局部循环障碍糖皮?#22987;?#32032;及免疫抑制剂的长时期使用

            感?#31350;?#21457;生于呼吸道泌尿道皮肤及软组织细菌性腹膜炎也屡见不?#30465;?#20197;往多以肺炎球菌感染为主近年来杆菌感染亦增多一般不主张常规性预防性使用抗菌药物但应加强保护一旦发生细菌感染应及时彻底治疗病毒性感染较前增多尤其在接受皮?#22987;?#32032;免疫抑制剂治疗时并发水痘带状疤疹病毒感染时病情较一般儿童为重应加强抗病毒治疗对接触者应可考将激素免疫抑制剂暂时减量并给予丙种球蛋白注射对长期应用皮?#22987;?#32032;免疫抑制剂患者还应注意体内结核病灶的活动或扩散?#32422;?#32487;发霉菌感染

            2. 低血容量和电解质紊乱  NS时部分患儿存在血容?#31185;?#20302;即使血溶量不低者也因低白蛋白血症血浆胶体渗透压下降而使有效循环量处于脆弱状态在某些诱因作用下易致低血容量甚?#21015;?#20811;常见诱因有?#23401;?#21520;泻利尿放腹水失血等休液丢失时长期应用皮?#22987;?#32032;致自身肾上腺皮?#20351;?#33021;受抑制应激状态下机体保留水钠能力不足病儿长时间禁?#20301;?#20302;?#25105;常?#33268;低钠血症

            肾病患者常见的电解质紊乱有低钠低钾?#36879;?#34880;症一些?#39029;?#23545;NS患儿不恰当地长期禁?#20301;?#39135;用不含钠的食盐代用品或因水肿过多地使用利尿剂?#32422;?#24863;染呕吐腹泻等因素均可致低钠血症在上述诱因下如患儿突然出现厌食乏力?#20154;?#34880;压下降甚至出?#20013;?#20811;抽搐等表现应考虑低血钠症可能在使用大剂量利尿或皮?#22987;?#32032;后出现大量利尿时应警惕出现低钾血症肾病时大量蛋白尿25-羟骨化醇结合蛋白丢失致钙代谢紊乱肠道钙吸收不良?#36235;{约?#29366;旁腺激素的敏?#34892;?#38477;低等均可致?#36879;?#34880;症甚至出现?#36879;?#24615;惊?#30465;?/p>

            3. 高凝状态及血栓形成  NS时患者血液易呈现高凝状态主要肝脏合成的凝血因子增多如򡢢因子增加且有高纤维蛋白原血症血浆抗凝血物质浓度降低尿中丢失抗凝血酶过多高酯血症时血流缓慢血液粘稠度增高如同时大量使用利尿剂使血容量减少血?#21495;酰?#34880;小板数量增多粘附?#38498;途?#38598;性增加感染或其他因素致血管内壁损伤易激活内源性凝血系?#24120;?#22823;剂?#31185;始?#32032;应用可促进高凝状态这些促凝因素易导致病?#20493;?#38745;脉血栓形成其中以肾静脉血栓形成最为常见其发生率各家报告不一成人肾病者从5%到高达14%以膜性肾病最易并发膜增殖肾炎次之儿童肾病血栓形成可发生在不同部位如肾静脉下肢深静脉股动脉肺动脉肠?#30340;?#21160;脉脑动脉等但亦以肾静脉血栓形成多见急性典型病例表现为骤然发作肉眼血尿腰痛脊肋角压痛肾区肿块如系双侧者则肾功能迅速减退蛋白尿加重慢性者常有水肿加重蛋白尿?#20013;?#19981;缓解而其症?#24202;?#26126;显X线检查患侧肾脏增大输尿管?#23633;B超除肾增大外可见肾静脉的血栓肾静脉造影可确诊除肾静脉血栓形成外如病儿出现?#23401;?#20004;侧下肢水肿不对称不随体位改变而变化皮肤突发紫斑?#24050;?#36895;扩大伴疼痛阴囊水肿?#39318;?#33394;顽固性腹水不消退下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等情况等应考虑有血栓形成

            4. 急性肾功能不全  NS患儿发生急性肾功能衰竭者不多见但如出现下列情况即可能发生急性肾衰血容量不足或低血容量休克时肾血灌注不足可致肾前性氮质血症如其?#20013;?#23384;在可导致肾小管坏死肾小球病变?#29616;أ?#23588;其是增生性肾小球肾炎病变可致肾小球滤过率明显下降发生急性肾功能减退虽是微小病变但可因肾间质水肿或肾小管为蛋白管型阻塞致近端小管和肾小囊内静水压增高导致肾小球有效滤过下降由于应用非类固醇类消炎药利尿剂抗生素等诱发的急?#32422;?#36136;性肾炎原肾小球病变本身恶化尤其当并发新月体肾炎时急性肾静脉血栓形成

            5. 维生素D及钙代谢紊乱  NS患儿大量蛋白尿时可致血中维生素D结合蛋白?#32959;?#37327;59000自尿中丢失体内维生素D不足影响肠钙吸收故此类病儿多有?#36879;?#34880;症如合并有肾小管改变时还可能影响1-25-(OH)2D3的形成还有长期应用皮?#22987;?#32032;进一步加剧了维生素D?#36879;?#30340;代谢紊 乱?#36879;?#34880;症常反馈地引起甲状旁腺功能亢进使骨质钙化异常故临床常表现有?#36879;?#34880;症血25-羟骨化醇下降血甲状旁腺素增高骨质疏松骨软化尤其在生长迅速的小儿时期这些改变更显著

            6. 内?#32622;?#25913;变  甲状腺素功能减低NS时病儿基础代谢?#24335;?#20302;血中蛋白结合碘值下降多数学者认为?#23548;?#29366;腺结合球蛋白自尿中丢失所致还可能有甲状腺素合成下?#23548;?#20854;于血管外间隙分布增加有关还有认为在肾病时血中可能有抑制因子妨碍甲状腺素与球蛋白的结合胸腺激素明显下降此与血锌低下有关NS时除锌结合蛋白自尿中丢失外?#25346;?#36716;铁蛋白不足致肠道吸收锌减少有关从而影响胸腺素的合成生长激素肽类生长因子异常NS患儿生长?#26144;?#36880;渐引起人们关注特别是接受长期大剂?#31185;始?#32032;治疗的病儿其确?#35874;?#29702;还不完全清楚有人认为皮?#22987;?#32032;可能阻碍胶原蛋白代谢影响?#36235;?生长近来有人报告儿童NS活动期血清胰岛素样生长因子和IGF12浓度降低但与生长?#26144;?#30340;关系还不明确还有研究者认为NS病儿生长?#26144;٣?#19981;仅与蛋白质的营养不良有关还与皮?#22987;?#32032;对IGF/GH轴的影响有关且由于GH(生长激素)和IGF基因表达受损是生长迟缓的最新原因肾上腺皮?#22987;?#32032;及肾上腺危象国外报告NS时血皮质醇水?#36739;?#38477;且腺体对ACTH?#20174;?#20134;降低临床上更重要的是应用皮?#22987;?#32032;后对下丘脑?#22266;?#32958;上腺系统的反馈抑制作用有调查资料显示应用大剂?#31185;始?#32032;治疗NS时对其自身血浆皮质醇明显抑制经逐渐减量到隔日0.68mg/kg顿服时血浆皮质醇浓度?#25351;?#27491;常通用的中长程疗法停药2月后ACTH试验96%正常因此对应用大剂?#31185;始?#32032;治疗的NS患儿如在治疗过程中突然停用激素或激素减量速度过快或机体出现应激情况下如?#29616;?#24863;染或创伤?#36136;?#31561;受抑制状态的肾上腺皮质一时不能?#32622;?#36275;够的糖盐皮?#22987;?#32032;而又未能及时补充足量外原?#32422;?#32032;患儿可出现肾上腺危象即急性肾上腺皮?#20351;?#33021;不全表现为突然发生恶心呕吐腹痛心率增快血压下降呼吸困难皮肤青紫发凉很快出?#20013;?#20811;甚至昏迷如未得即?#26412;?#27835;易?#28388;?#20129;

            7.肾小管功能紊乱  NS患儿?#20013;?#22823;量蛋白尿不缓解者或伴有肾小管间质病变或有肾静脉血栓形成者均可见不同程度的肾小管改变尤其是近端肾小管功能障碍如糖尿氨基酸尿磷尿尿中失钾肾小管性蛋白尿即尿中有?#22836;肿?#37327;蛋白如溶菌酶2-微球蛋白视黄结合蛋白等此多为暂时性可逆性改变如?#20013;?#23384;在多提示隐匿的肾功能减退预后不?#32908;?/p>

            616 实验室检查

            6161 尿液分析

            1. 尿常规检查  尿蛋白定性多在3+以上离心尿沉渣显微?#23548;?#26597;可证实有无血尿微小病变型 NS者大约15%有短暂的镜下血尿如血尿?#20013;?#23384;在要考虑肾炎型肾病或肾静脉血栓形成多数NS者可见到透明管型和卵园脂肪小体而颗粒管型和腊样管型支持肾炎型肾病

            2. 尿蛋白定量  收集24h尿进行蛋白定量检查以确定蛋白尿的?#29616;?#31243;度国际儿童肾脏病组织规定正常儿童尿蛋?#21672;?#38480;为4mg/(hm2)超过40 mg/(hm2)或>50mg/(kgd)为肾病?#27573;?#30340;蛋白尿我国小儿肾脏病协作组定为>0.1g/(kgd)近年来也有主张以24小时尿蛋白>50mg/kg为标?#36857;?#20197;此与国?#26102;?#20934;相近有些学者建议用随机一?#25991;?#26631;本测定尿蛋白/尿肌酐(up/ucr)比值作为尿蛋白定量比?#29486;?#30830;的方法常用晨尿测up/ucr(mg/mg)比值正常儿童上限为0.2肾病?#27573;?#30340;蛋白尿为>3.5

            还可查尿蛋白电泳分析正常百分比均值分别为白蛋白37.9%1球蛋白27.3%2球蛋白19.5%¡球蛋白8.8%á球蛋白3.3%Tamm-Horsfall粘蛋白1-2%?#32422;?#21035;肾小球性蛋白尿(白蛋白比例增高)及肾小管性蛋白尿(白蛋白及á球蛋白减低2微球蛋白及2微球蛋白增加)

            6162 血液检查

            1. 血清蛋白  所有病人均有不同程度的低白蛋白血症血清总蛋白及白蛋白均下降尤其血清白蛋白下降更显著当其血清浓?#20219;?5g/L(或更低)即可论断为NS的低白蛋白血症血清球蛋白相对增高可呈白/球(A/G)倒置由于肝脏合成增加血清2球蛋白浓度增高1球蛋白正常或下降球蛋白水平取决于原发病IgG水平可显著下降IgAIgMIgE正常或增加

            2. 血脂及脂蛋白  每位病儿均应作血胆固醇?#35270;?#19977;酯检查有条件还可作磷脂及脂肪酸检查一般所有病者胆固醇均增高而后三项非所有病人均增高血清脂蛋中LDL及VLDL均增高HDL通常正常

            3. 血BUN及Cr  短暂的轻度的血BUN及Cr增高常提示微小病变型NS时血容量减少所致若?#20013;?#24615;?#29616;?#30340;肾功能不全多提示肾炎型NS或慢性肾炎性NS

            4. 血电解质  ?#29616;?#20302;白蛋白血症及高?#20154;?#32959;病儿均合并体内水电解质紊乱?#20843;?#30839;失衡常见低钠低钾?#36879;?#34880;症及不同程度的代谢性酸中毒如过多使用利尿剂病人?#25346;?#21512;并血?#21495;酰?#34880;容量不足

            5. 血清?#22266;?#20813;疫复物及细胞因子检测  NS时部分病人血清?#22266;C3及总?#22266;?#27963;性下降(尤其是MPGN及狼疮性肾病)而C4C2C1q可正常部?#32622;?#30123;复合物介导所致的肾炎型 肾病患者血循环中可检出免疫复合物近年来一些学者还发现在MCNS时血中血管通透因子(VPF)可溶性免疫抑制因子(SIRS)白细胞介素4(IL-4)及白细胞介素8(IL-8)?#35748;?#32990;因子均增高

            6. 高凝状态及血栓形成有关检查  大多数原发性NS病儿?#21363;?#22312;不同程度的高凝状态血小板增多血小板聚集率增高血浆纤维蛋白原增加肝脏合成的凝血因子򡢢亦增高尿纤维蛋白裂解产物(FDP)增高可根据实验室条件作相关检查对疑有血栓形成者作多普勒B?#32479;?#22768;检查或数字减影血管造影

            7. 系统?#32422;?#30149;的血清学检测  ?#32422;?#21457;于系统?#38498;?#26001;狼疮NS患者应作有关血清学检测抗?#19997;固?ANA)抗-dsDNA?#22266;壬Smith?#22266;?#31561;?#24739;?#21457;于乙?#36879;?#28814;丙?#36879;?#28814;先天性或继发性梅毒性NS才亦应作相关血清抗原?#22266;?#26816;测以明确诊断

            8. 肾活检  NS患儿有下列情况时应择时作经皮肾穿剌活检?#23401;?#32463;足?#31185;始?#32032;治疗6周尿蛋白?#20013;?+以上已明确为皮?#22987;?#32032;部?#20013;?#24212;者对皮?#22987;?#32032;依赖者频?#22791;?#21457;者疑为继发性肾病临床?#24515;?#30830;诊者合并急慢性肾功能不全者

            617 诊断与鉴别诊断

            凡临床表现符合NS四大特点者即可诊断为NS上述?#21335;?#20013;以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件再参考病史体格检查及必要的实验室检查项目可初步除外继发性者方可诊断为原发性肾病综合征临床上常将有无血尿高血压氮质血症及低?#22266;?#34880;症区分为单纯型(型)或肾炎型(型)NS为有助于估计预后指导治疗临床上还常将病人依其对皮质扩素治疗效应?#20013;͡?#20197;泼尼松1.5-2.0mg/(kgd)治疗8周时的效应分为?#23401;?#28608;素敏?#34892;?完全效应)尿蛋白完全转?#37232;?#28608;素部?#32622;行?部?#20013;?#24212;)尿蛋白减少至1+-2+激素耐药型(无效应)尿蛋白仍3+

            618 治疗  理想的NS治疗方案应包括以?#28388;?#26041;面一 病因治疗这是控制本病的根本措施免疫介导(免疫复合物形成)所致肾脏组织损伤针对不同致病抗原施?#20301;?#38459;碍致病的免疫复合物沉积均为治本措施二 控制?#36879;?#25200;发病过程中的炎症?#22836;?#28814;症介质系?#24120;?#22914;?#22266;?#31995;统的激活中性粒细胞及巨?#19978;?#32990;?#22836;?#30340;溶酶体白细胞介素血小板活化因子血管紧张素等均参与肾小球疾病的发病过程因此用上述介质的抑制剂或拮抗剂来辅助治疗NS或减轻蛋白尿是有希望的三 调整肾小球滤过膜通透性的生理因素如降低肾小球毛细血管内压跨膜静水压梯度肾小球血浆流量等血液动力学改变或调整滤过膜的电荷屏?#31995;却?#26045;均有可能减轻蛋白尿保护肾脏功能四 综合防治有针对性的表本兼治

            中西药配合有可能达到快速控制症状维?#21482;?#35299;阻止复发                      

             

             

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            发表于2011-07-18 18:56

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